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血液系统疾病再生障碍性贫血 [复制链接]

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再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(AA,简称再障)是一种可能由不同原因和机制引起的骨髓造血功能衰竭综合征。

主要表现为:骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染,免疫抑制治疗有效。

分型

根据患者的病情、血象、骨髓象及预后:

1.重型(SAA);(积极、生物治疗、骨髓移植治疗)

2.非重型(NSAA);(维持、对症治疗)

3.曾有学者将非重型进一步分为中间型和轻型,从重型中分出极重(VSAA)。

根据病因:分为先天性(遗传性)和后天性(获得性)。

获得性AA根据是否有明确诱因:分为继发性和原发性(无明确诱因)。

国内:

1.急性型(AAA):重型再障-I型(SAA-I);

2.慢性型(CAA):重型再障-II型(SAA-Ⅱ)。

临床表现

贫血、出血、感染

重型再障:快速进展的贫血;感染和发热;广泛出血

非重型再障:起病和进展较缓慢,病情较重型轻。

实验室检查

血象

1.SAA:重度全血细胞减少,重度(Hb60g/L)正细胞正色素性贫血,Ret0.,15×/L,WBC2×/L,N:0.5×/L,L↑,BPL20×/L。

(网织红细胞正常为0.5%-1.5%)

2.NSAA:全血细胞↓

骨髓象

1.SAA多部位骨髓增生重度减低,粒、红系及巨核细胞明显减少,且形态大致正常,淋巴细胞、非造血细胞比例明显增高,骨髓小粒皆空虚。

2.NSAA多部位骨髓增生减低,脂肪滴较多,粒、红系及巨核细胞减少,淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高,多数骨髓小粒空虚。

3.骨髓活检:造血组织均匀减少。

骨髓活检(高倍镜)以脂肪细胞为主

发病机制检查

1.CD4+/CD8+细胞比值↓,Th1:Th2型细胞比值↑,

2.造血负调控因子:血清IL-2、(γ-干扰素)IFN-γ、TNF(肿瘤坏死因子)↑,

3.骨髓细胞染色体核型正常,若核型异常,考虑诊断MDS,或AA发生转化为克隆性疾病,

4.骨髓铁染色示贮铁↑,NAP(中性粒细胞碱性磷酸酶)染色强阳性,

5.溶血检查均阴性。

诊断标准

(一)全血细胞减少,网织红细胞1%,淋巴细胞比例升高;

(二)一般无肝、脾肿大;

(三)骨髓多部位增生减低(<正常50%)或重度减低(<正常25%),造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚;骨髓活检造血组织↓;

(四)除外引起全血细胞减少的疾病(PNH、Fanconi贫血、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少等);

(五)一般抗贫血药物治疗无效。

AA分型诊断标准

SAA-I型:又称AAA发病急,贫血进行性加重,常伴有严重感染或(和)出血血象具备下列三项中两项:

①网织红绝对值<15×/L;

②中性粒细胞<0.5×/L;

③血小板<20×/L。

骨髓增生广泛重度减低如SAA-I型的中性粒细胞<0.2×/L则为极重度再障;

NSAA型:又称CAA指达不到SAA-I型的诊断标准的AA。如NSAA病情恶化,临床、血象、骨髓象达SAA-I型诊断标准,称SAA-Ⅱ型。

治疗原则

(一)全面检查,仔细询问,找出病因,并脱离接触

(二)造血未重建前,以输血维持其血红蛋白水平,保护重要脏器功能

(三)防治出血和感染

(四)以各种方法刺激骨髓再生

(五)考虑是否可行BMT

治疗

(一)支持治疗

1.保护措施

①预防感染(注意饮食及环境卫生,SAA保护性隔离)

②避免出血(防止外伤及剧烈运动)

③杜绝接触各类危险因素(包括对骨髓损失和抑制血小板的药物)

④酌情预防性给予抗真菌药物

⑤必要的心理护理

2.对症治疗

①纠正贫血(血红蛋白<60g/L):铁沉积,必要时祛铁

②控制出血(用促凝血药物):补充凝血因子

③控制感染:确定感染部位,应用广谱抗生素,必要时抗真菌等

④护肝药物

(二)针对发病机制的治疗

1.免疫抑制治疗

①ALG/ATG(抗淋巴/胸腺细胞球蛋白):适合于急性再障用药前做过敏试验,用药中用糖皮质激素防止过敏反应;可与环孢素A组成强化免疫抑制方案。副作用是超敏反应、血清病和出血加重。

②环孢素A:适合于全部再障注意药物不良反应(如肝、肾功能损害、牙龈增生及消化道反应)。(作用于钙调磷酸酶)

环孢素作用机理:

a.抑制TS细胞,

b.抑制白介素-2的释放,

c.免疫调节作用,它可以调整Th/Ts的比值。

③其他:CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺、大剂量甲基强的龙、大剂量静脉注射丙种球蛋白治疗再障。

2.促造血治疗

①雄激素治疗适用于全部再障

康力龙(司坦唑醇)或安雄(十一酸睾酮)

②造血生长因子

适用于全部再障,特别是用于SAA

一般在免疫治疗后使用,维持3个月以上。

3.造血干细胞移植

①40岁以下

②无感染及其他并发症

③有合适供体(半相合)→可考虑造血干细胞移植

④SAA患者

END

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2.本文由医学小部落(

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