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再障诊断和治疗 [复制链接]

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一、再障的分型,如何诊断?需要做哪些检查?

分型

再障分为重型再障和非重型再障

诊断标准

全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,淋巴细胞相对增多。(如2系减少,其中必需有血小板减少)

2.一般无肝、脾肿大。

3.骨髓检查显示至少有一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少及淋巴细胞相对增多,骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多),有条件者应作骨髓活检,显示造血组织减少,脂肪组织增加。

4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

5.一般抗贫血药物治疗无效。

需要做哪些检查

1.血、尿、大便常规;

2.全血分析(网织红细胞计数、ABO血型、血涂片细胞学分类)、肝肾功能、常规生化检查、输血前八项(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病)、凝血功能、抗人球蛋白试验、体液免疫系列、自身免疫系列(抗核抗体、抗dsDNA);

3.骨髓检查:穿刺涂片、骨髓活检、细胞遗传学、CD34+细胞计数;

4.相关病毒检测:微小病毒B19、EB病毒、CMV病毒等;

5.胸部X光检查、腹部超声(肝、脾)检查、心脏超声检查;

6.患者如有发热,用抗生素前需行血培养,;必要时尿培养、大便培养、咽拭子培养

7.血清维生素B12,叶酸浓度测定;

8.流式细胞术检测CD55、CD59GPI锚联蛋白,Ham试验,尿Rous试验;

9.血红蛋白电泳;

10.HLA配型

11.年龄小于50岁患者进行外周血细胞染色体断裂分析,以除外Fanconi贫血;

12.若患者临床特征符合或对免疫抑制治疗无反应,需进行外周血基因突变分析以除外先天性角化不良症;

13.有感染发热时,炎症指标检测:ESR、CRP,降钙素原。如怀疑真菌感染时检测G试验,GM试验。

14.考虑肺部感染,X片检查未见明显异常,或高度怀疑真菌感染时,行高分辨CT检查。

二、再障怎样治疗:

1.一般治疗:病因治疗,去除任何引起骨髓损害的因素;支持疗法、促进骨髓造血恢复

1)粒缺患者应行保护性隔离,预防应用抗生素和抗真菌药,常规口腔护理和低菌饮食;如有感染者,需立即住院,并遵从中性粒细胞减少伴发热的治疗指南,在细菌学结果出来之前开始经验性治疗。

2)输血:通过输入各种成份输血作为替代治疗,但对于准备造血干细胞移植的患者尽可能避免输注,以免影响移植的成功。必要时血制品照射25Cy后输注,或去除白细胞。

①红细胞输注:一般血红蛋白60g/L或因贫血而发生心衰时给予输血。

②血小板输注:最好使血小板维持在20x/L以上,出血倾向明显者加用肾上腺皮质激素

3)造血细胞因子:重组粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、血小板缺乏情况下可试用重组促血小板生成素(TPO)、重组人促红细胞生成素(EPO)

2.重型再障治疗

1)免疫抑制剂:年龄大于40岁或无合适供髓者的SAA。

(1)抗胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)

剂量:马ATG10mg/kg·d;猪ATG20-30mg/kg·d;兔ATG3.75mg/kg·d,连用5天

(2)环孢素(CsA),

剂量:3-5mg/kg·d起,按血药浓度调节用量,有效谷值血药浓度-ng/ml至少1-2个月(部分3-6月)才起效,达到最大疗效并维持3月后可逐渐减量,总疗程1-2年。

(3)ATG+CSA

这是目前重型再障一线治疗的标准方案,有效率更高,已成为目前不能移植的重型再障患者最常用、最有效治疗方案。

(4)脐带血可联合大剂量免疫抑制剂,促进造血恢复。

2)造血干细胞移植

一旦确诊SAA或VSAA,年龄40(-50)岁,具有HLA配型相合的同胞供者,应首选异基因造血干细胞移植;HLA配型相合无关供者,适用于免疫抑制治疗失败的SAA患者;近来随着造血干细胞移植技术的发展,单倍体(半相合)同胞供者移植也逐渐用于威胁生命的重型再障的治疗并取得满意疗效,但此类型移植要求在有经验的骨髓移植中心进行。

3.非重型再障治疗

1)雄激素:为治疗慢性再障首选药物。具体用法:丙酸睾丸酮50-Mg/d肌肉注射,司坦唑酮6-12mg/d口服,安雄(十一酸睾酮)-mg/d口服。

2)环孢素,3-7mg/(kg.d),分2次口服,根据血药浓度调节环孢素用量,使其维持谷值血药浓度-ng/ml。疗程1-2年。

3)中医中药治疗

试用于非重型再障和重型再障标准的免疫移植治疗恢复期,重型再障单靠中医中药疗效有限,切不可因此而耽误正规治疗。

(详情可咨询我科专科医师)

三、不同治疗方法的有效率怎样什么?

重型再障患者造血干细胞移植后造血细胞恢复后5年生存率达80%,绝大多数可治愈恢复正常生活。ATG+CSA的标准免疫抑制治疗有效率达60-70%。非重型再障采用雄激素联合环孢素A治疗,有效率达20-30%左右。

四、再障的疗效判断标准是什么?

基本治愈

1)贫血和出血消失;2)血红蛋白x/L;3)白细胞4x/L;

4)血小板80x/L;5)随访1年以上无复发。

缓解

1)贫血和出血消失;2)血红蛋白x/L;3)白细胞3.5x/L;4)血小板有一定程度增加;5)随访3个月以上病情稳定或继续进步。

进步

1)贫血和出血明显好转;2)不需要输血;血红蛋白较治疗前增加30g/L以上,并能维持3个月以上。

无效

经正规治疗无明显进步。

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