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再生障碍性贫血患者管理须知 [复制链接]

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1.再生障碍性贫血是什么病?

再生障碍性贫血又名再障,是由于遗传、免疫、药物或妊娠等因素所致骨髓造血衰竭,进而引起红细胞、血小板及白细胞减低,大多出现贫血(乏力、头晕、耳鸣等)、出血(鼻衄、牙龈出血、紫癜等)以及反复感染等症状。

正常状态下骨髓造血情况

再障状态下骨髓造血情况

2.再生障碍性贫血严重吗?如何治疗?

再障是一种良性血液系统疾病,根据骨髓增生情况和血细胞减低程度,可分为两大类:非重型再障和重型再障,重型再障中还有一部分患者细胞数更低,为极重型再障。

重型再生障碍性贫血治疗方案:

年龄小于50岁,且有HLA全相合同胞供者:推荐行造血干细胞移植治疗,预计有效率70-80%。不符合上述条件:推荐采用ALG/ATG联合环孢素的免疫抑制治疗,预计有效率50-80%。

非重型再生障碍性贫血治疗方案:

医生将根据患者骨髓造血情况以及血细胞减低程度选择合适的治疗药物。通常情况下,首选口服环孢素治疗;根据环孢素的治疗效果,由医生决定后期是否需要联合其它促造血药物(如促血小板生成素、粒细胞刺激因子、雄激素等)。对于血小板持续减低的患者,还可以考虑服用艾曲波帕治疗。

3.再生障碍性贫血可以治愈吗?需要终身用药吗?

再障是一种慢性疾病,治疗目标是尽可能延缓骨髓衰竭,尽量恢复血细胞水平,改善生活质量,降低疾病对工作及日常生活的影响。治疗有效包括两种情况:部分缓解和完全缓解。目前针对再障的初步治疗目标是达到部分缓解,比如:从需要反复输红细胞或血小板的状态到脱离输血,从血细胞持续减低到稳定上升。最终治疗目标为达到完全缓解,即血细胞基本恢复到同龄人的正常水平。从开始治疗到部分缓解,往往需要至少4-6个月的时间,从开始治疗到完全缓解,大多需要两年甚至更久。

由于再障具有起病隐匿、病情容易反复的特点,因此该疾病的治疗周期非常长,患者以及家属需要有充足的耐心和信心。治疗期间需要监测血常规变化、定期复查骨髓穿刺、PNH克隆等检查,在血液内科长期随诊,根据疗效及时调整治疗方案。待达到完全缓解的目标后,再开始缓慢减量药物,直至停用。

4.服用环孢素需要注意什么?

环孢素是治疗再障的常用药,在非重型再生障碍性贫血中的治疗有效率可达50-60%,服用该药物后可能出现的不良反应包括:齿龈增生(如牙龈肿痛、渗血)、毛发增多(如汗毛加重、男性胡须增多或女性出现胡须)、消化道不适(如恶心呕吐、厌食、腹泻)、肝功能异常(如胆红素轻度升高、转氨酶升高)、肾功能异常(如肌酐升高、尿酸升高)、手抖、血压或血糖控制不佳等。大多数患者可以耐受上述不良反应,不需要调整用药,或加用保肝、护胃等辅助药物后症状明显改善;但少部分患者可能因严重不良反应不得不减量或停用环孢素。在服用环孢素期间,需要定期复查环孢素的药物浓度(推荐每月1次),医生将根据药物浓度、血常规以及不良反应酌情调整环孢素剂量。环孢素浓度的检测方法如下:检查前一天正常服药,检查当日晨起空腹、不服用环孢素,抽血送检,此次的化验结果为谷浓度;抽取谷浓度之后服用环孢素,也可以进食,服药2小时后再次抽血送检,此次的化验结果为峰浓度。

5.再障治疗期间如何自我管理?

清淡饮食,忌辛辣刺激食物,忌过分油腻,避免不洁饮食;

多休息,忌过度劳累,过度体力活动,规律作息,忌熬夜、情绪大幅度波动;

多漱口,保持口腔卫生,换季时节注意防护,避免感冒、呼吸道感染、胃肠炎等;

定期复查血常规、肝肾功能(遵医嘱决定复查间隔),如实详细记录检查结果、不良反应,定期随诊,决定是否调整治疗方案。

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