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再生障碍性贫血 [复制链接]

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再生障碍性贫血

通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合症,病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。

再障年发病率在欧美为4.7-13.7/万人口;日本为14.7-24/万人口;我国7.4//万人口。可发生于各年龄段,老年人发病较高;男女发病无明显差别。

病因

病因:不明确,可能病毒感染,特别是肝类病毒;化学因素,抗癌类药、氯霉素、磺胺、保泰松、抗癫痫、甲亢药、糖尿病药、杀虫剂(六六六、有机磷)都能损害骨髓的造血功能,引起再障。

①造血干细胞缺陷,包括量和质的异常。

②造血微环境异常。除造血细胞减少外,还有骨髓“脂肪化”,骨髓基质细胞受损。

③免疫异常。多数患者用免疫抑制治疗有效。

临床表现

1.重型再障

①起病急,进展快,病情重;贫血、苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状,进行性加重。

②感染:多数患者有发热,体温在39℃以上,个别患者处发病到死亡均处于难以控制的高热之中。以呼吸道最常见,其次是消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。常合并败血症。

③出血:皮肤可有出血点或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻出血,牙龈出血、眼结膜出血,也有深部脏器出血。

2.非重型再障

起病和进展缓慢,贫血、感染和出血程度较重型轻,也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。

3.诊断:根据临床及血液检查是不难诊断的。

防治

1.如治疗得当非重型再障多数可缓解,甚至治愈,仅少数发展为重型。

2.对症治疗:纠正贫血,控制出血,控制感染,护肝治疗。

3.针对病因治疗:免疫抑制治疗,促造血治疗和造血干细胞移植。

4.加强劳动和生活环境保护。预防感染,注意饮食和环境卫生,尽量避免接触有害射线,不可滥用药物;重型者要保护性隔离;防止外伤和剧烈运动,加强心理治疗。

5.加强细胞营养素补充。细胞健康人健康。养细胞的多种维生素;通血管、护肝脏、养好细胞膜的磷脂亚麻酸;本病与自由基伤害有关,要使用葡C、维C抗氧化抗自由基;舒肝宝保护肝脏,利于造血;钙、镁、铁加叶酸、锌片都是造血不可少的原料。使用益生菌调节胃肠功能,提高免疫。

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